Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Häufigkeit

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK): Sehr seltene, aber immer tödlich verlaufende Gehirnerkrankung, die durch einen raschen Verfall der geistigen und körperlichen Fähigkeiten gekennzeichnet ist. Die Erkrankung gehört zu den spongiformen Enzephalopathien, bei denen das Gehirngewebe unter dem Mikroskop typische „Löcher“ zeigt (spongiform = schwammartig).

Leitbeschwerden

• Persönlichkeitsveränderungen, z. B. Reizbarkeit, Verstimmung, Ängstlichkeit, Wahnvorstellungen
• Schlaflosigkeit
• Verlust von geistigen Fähigkeiten, beginnend mit Gedächtnisstörungen und fortschreitend bis zur Demenz
• Bewegungsstörungen, z. B. Koordinationsstörungen (Bewegungen gehen am Ziel vorbei), Muskelzuckungen.

Die Erkrankung

Die lange bekannte, sehr seltene klassische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit tritt vor allem bei älteren Menschen auf. Meist handelt es sich um Einzelfälle, selten wird die Erkrankung vererbt, extrem selten z. B. durch Hornhauttransplantate übertragen.

Verursacht wird die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit durch Prionen, krankmachende Eiweiße, welche sich von gesunden Eiweißen im Gehirn nur durch ihre räumliche Anordnung unterscheiden und die gesunden Eiweiße auf noch nicht geklärte Weise in die krankhafte Form umwandeln. Die Anreicherung der abnormen Eiweiße führt letztlich zum Absterben von Nervenzellen im Gehirn. Die Beschwerden schreiten unaufhaltsam fort und führen nach wenigen Wochen bis Jahren zum Tod des Patienten. Eine sichere Diagnose ist zu Lebzeiten nicht möglich, eine Behandlung gibt es nicht.

Neue Variante der CJK und BSE

Seit 1995 wurden in England, Frankreich und anderen Ländern fast 200 Fälle einer neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK) beobachtet. Die Erkrankten sind deutlich jünger, die Beschwerden etwas anders gewichtet und die Erkrankung dauert länger. Grundsätzlich ist der Verlauf aber der gleiche.

Nach heutigem Kenntnisstand ist diese neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit die menschliche Form von BSE, der bovinen spongiformen Enzephalopathie, besser bekannt als Rinderwahnsinn. Übertragen wird die Erkrankung höchstwahrscheinlich vor allem durch den Verzehr des Fleischs erkrankter Rinder, denn durch Kochen werden die Prionen nicht abgetötet. Auch Infektionen durch Blutübertragung sind bekannt geworden.

Liquoruntersuchung und Kernspin können die Diagnose wahrscheinlich machen, aber nicht sichern. Ein Bluttest befindet sich in der Entwicklung. Manchmal kann das abnorme Prion in Abwehrgewebe, z. B. den Mandeln, nachgewiesen werden, eine sichere Diagnose ist jedoch nur durch Untersuchung des Gehirngewebes möglich. Eine Behandlung steht auch bei dieser Form der Erkrankung bislang nicht zur Verfügung, es können nur die Beschwerden gelindert werden.